Nội dung

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH TRẦN MINH TRÍ ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ MOYAMOYA BẰNG PHƢƠNG PHÁP BẮC CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO TRONG VÀ NGOÀI SỌ Chuyên ngành: Ngoại Thần kinh - Sọ não Mã số: 62720127 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC Thành phố Hồ Chí Minh – Năm 2015 Công trình được hoàn thành tại: Đại Học Y Dƣợc Thành Phố Hồ Chí Minh Người hướng dẫn khoa học: 1. PGS.TS. TRẦN QUYẾT TIẾN 2. PGS.TS. NGUYỄN THI HÙNG Phản biện 1: Phản biện 2: Phản biện 3: Luận án đã được bảo vệ tại Hội dồng chấm luận án cấp Trường họp tại: Đại Học Y Dược Thành Phố Hồ Chí Minh Vào hồi ..... giờ ..... ngày ..... tháng ..... năm .......... Có thể tìm hiểu luận án tại: - Thư viện Quốc gia Việt Nam - Thư viện Khoa học Tổng hợp TP. Hồ Chí Minh - Thư viện Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh 1 GIỚI THIỆU LUẬN ÁN 1. Đặt vấn đề Kỹ thuật mổ vi phẫu bắc cầu động mạch trong và ngoài sọ là phẫu thuật tạo đường thông nối giữa động mạch thái dương nông, hoặc động mạch cảnh ngoài với động mạch não giữa. Phẫu thuật này được chỉ định trong các bệnh lý tắc nghẽn động mạch cảnh trong đưa đến giảm áp lực tưới máu não: bệnh lý moyamoya, tắc động mạch cảnh trong, hẹp động mạch não do xơ vữa, hoặc những bệnh lý cần phải thắt động mạch cảnh trong: túi phình khổng lồ, u sàn sọ. Ngày nay mặc dù có nhiều những tiến bộ trong can thiệp nội mạch thần kinh, cũng như kỹ thuật mổ vi phẫu trong điều trị bệnh lý mạch máu não và bệnh lý u sàn sọ, nhưng vẫn chưa điều trị hiệu quả được một số bệnh cảnh đã mô tả trên, nên việc áp dụng kỹ thuật mổ bắc cầu động mạch là phương pháp điều trị được cho là thích hợp và có hiệu quả. Để thực hiện được kỹ thuật này đòi hỏi phẫu thuật viên phải có kiến thức về các loại bệnh lý trên, và phải thuần thục kỹ thuật mổ vi phẫu nối mạch máu não. Với những phương tiện chẩn đoán hình ảnh ngày càng hiện đại như chụp mạch máu xóa nền bằng kỹ thuật số, cộng hưởng từ, chụp cắt lớp vi tính, cắt lớp vi tính đa lát cắt có tái tạo mạch máu não, cộng hưởng từ có tái tạo mạch máu não, xạ hình đánh giá tưới máu não có diamox test giúp việc chẩn đoán chính xác tình trạng hẹp hoặc tắc nghẽn mạch máu não, cũng như đánh giá được tình trạng thiếu máu não trầm trọng và mất khả năng bù trừ, nhằm chọn lựa bệnh nhân và chỉ định một cách đầy đủ và chính xác trước khi phẫu thuật. Tuy nhiên theo các tài liệu đã tham khảo trong và ngoài nước, mặc dù phương pháp này được nghiên cứu và áp dụng rộng rãi trên thế giới, nhưng hiện nay ở nước ta chưa có một nghiên cứu đầy đủ và chi tiết về chẩn đoán và điều trị phẫu thuật bắc cầu động mạch não đối với bệnh lý moyamoya. 2 Xuất phát từ những vấn đề trên nên việc thiếp lập một nghiên cứu chi tiết về áp dụng phương pháp phẫu thuật này là cần thiết. Đây cũng là vấn đề đặt ra của chuyên ngành phẫu thuật Thần Kinh Đến nay vẫn chưa có một nghiên cứu đầy đủ và chi tiết về chẩn đoán và điều trị phẫu thuật bệnh lý moyamoya. Vì vậy, chúng tôi thực hiện đề tài: “Đánh giá hiệu quả điều trị bệnh lý moyamoya bằng phương pháp phẫu thuật bắc cầu động mạch não trong và ngoài sọ” với các mục tiêu: (1). Nghiên cứu các yếu tố lâm sàng lâm sàng và hình ảnh học liên quan đến chẩn đoán bệnh moyamoya và chỉ định phẫu thuật bắc cầu động mạch não. (2). Đánh giá hiệu quả điều trị của phẫu thuật bắc cầu động mạch não. 2. Tính cấp thiết của đề tài - Bệnh moyamoya là một bệnh tắc nghẽn mạch máu não mãn tính tiến triển liên quan đến hẹp hoặc tắc đoạn cuối của động mạch cảnh trong hai bên, chổ chia đôi phần gần của động mạch não trước và động mạch não giữa. Bệnh moyamoya cũng được đặc trưng bởi sự hình thành thứ phát các bất thường các mạng động mạch xuyên, được gọi là mạch máu moyamoya, gần các khu vực tương ứng với tắc nghẽn hoặc hẹp của động mạch đậu vân và động mạch xuyên đồi thị. Sự tăng sinh quá mức của những mạch máu nhỏ tạo ra hình ảnh của một "làn khói" mờ được đặt tên "moyamoya" theo tiếng Nhật. Bệnh moyamoya cũng được gọi là "sự giảm sản hai bên của động mạch cảnh trong, hoặc phổ biến hơn là sự tắc nghẽn tự phát của đa giác Willis. - Nghiên cứu này sẽ đóng góp trong việc cho việc chẩn đoán sớm, đánh giá hiệu quả của vi phẫu thuật cũng như khảo sát được các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả cũng như biến chứng của phẫu thuật. 3 - Ngoài ra một trong những mong đợi khác của nghiên cứu là so sánh kết quả nghiên cứu cũng như tỉ lệ các biến chứng với các tác giả khác trên thế giới, từ đó tìm ra được nguyên nhân của sự khác biết đó. 3. Những đóng góp mới của luận án - Nghiên cứu đầy đủ và chi tiết về đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học, giải phẫu bệnh và kết quả điều trị vi phẫu thuật bắc cầu động mạch não để chẩn đoán sớm và điều trị hiệu quả bệnh lý moyamoya. - Phẫu thuật bắc cầu động mạch não trong và ngoài sọ là sự lựa chọn tối ưu ở bệnh nhân bệnh moyamoya ở gia đoạn suy giảm tưới máu não mất bù. - Tình trạng bệnh nhân trước mổ và tiền sử đột quị và biểu hiện lâm sàng có liên quan đến kết quả phẫu thuật. Vì vậy, cùng với sự hổ trợ của kính vi phẫu, lựa chọn phẫu thuật phù hợp với chỉ định sẽ cải thiện chức năng thần kinh của bệnh nhân, cũng như giảm tỉ lệ đột quị tái phát. 4. Bố cục luận án Luận án có 117 trang, được bố cục thành 4 chương, gồm: Đặt vần về và Mục tiêu nghiên cứu (2 trang), Tổng quan tài liệu (44 trang), Đối tượng và Phương pháp nghiên cứu (16 trang), Kết quả (20 trang), Bàn luận (29 trang), Kết luận và Kiến nghị (3 trang). Luận án có 23 bảng, 16 biểu đồ, 25 hình, 137 tài liệu tham khảo: 2 Tiếng Việt, 135 tài liệu nước ngoài và 03 phụ lục. Phụ lục danh sách bệnh nhân gồm 30 bệnh nhân (có xác nhận của phòng kế hoạch tổng hợp). Chƣơng 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1. Vài nét về tình hình nghiên cứu bệnh moyamoya 1.1.1. Ngoài nƣớc Bệnh moyamoya lần đầu tiên được mô tả trong các tài liệu y học Nhật Bản vào năm 1957 bởi Takeuchi và Shimizu. Tác giả báo cáo một người đàn ông 29 tuổi đã bị rối loạn thị giác kể từ 10 năm tuổi và động kinh kể từ năm 13 tuổi và sau này bị mù ở tuổi 24. Mù lòa của ông chỉ cải thiện một phần. Tắc động mạch cảnh trong 2 bên đã được xác định trên chụp động mạch não. Sinh thiết động mạch thanh quản 4 trên cho thấy một thay đổi nhỏ tăng sinh trong nội mô và lớp áo giữa. Các tác giả nghĩ rằng tắc là do thiểu sản bẩm sinh gây ra suy giảm tuần hoàn não. Thuật ngữ moyamoya (tiếng Nhật Bản là "làn khói") được đặt ra bởi Suzuki và Takaku vào năm 1969 để mô tả sự xuất hiện đặc biệt của các mạch máu bất thường tại đáy não trên chụp động mạch não. Kudo gọi là bệnh "tắc tự phát của đa giác Willis" vào năm 1968 từ một quan điểm giải phẫu bệnh lý, và tên này đã được chính thức chấp nhận sau này của Ủy ban Nghiên cứu của Bộ Phúc lợi và Y tế, Nhật Bản (RCMWHJ), được thành lập vào năm 1977. Kể từ phát hiện ban đầu của bệnh khoảng 50 năm trước, các đặc điểm lâm sàng của bệnh đã trở nên rõ ràng hơn. Bệnh đã được đưa ra giả các thuyết về hẹp, tắc động mạch, các vùng thiếu oxy não tạo ra tuần hoàn bàng hệ sâu bởi sự giãn nở của động mạch xuyên, cụ thể là các mạch máu moyamoya. Hiện tượng tái tuần này hoàn được cho là tạo ra bởi sự tăng sinh mạch máu. Trên lâm sàng biểu hiện bệnh lý moyamoya ở trẻ em thường thấy với các cơn thiếu máu não, và người lớn biểu hiện thiếu máu cục bộ hoặc xuất huyết não. Tuy nhiên, quan điểm này gần đây cũng có nhiều tranh luận, tùy thuộc vào vị trí tắc nghẽn của của bệnh nhân. Bệnh moyamoya đã được báo cáo cao hơn trong dân số Nhật Bản trước đây, tuy nhiên quan điểm này cũng đã trải qua cuộc tranh luận gần đây, tùy thuộc vào dân tộc của bệnh nhân và nhân khẩu học hiện hành. Trường hợp bệnh moyamoya điển hình thường biểu hiện với các tình trạng bệnh mạch máu não khác nhau bao gồm xuất huyết trong não, cơn thiếu máu não thoáng qua, nhồi máu não, và đôi khi động kinh. Bộ Y tế và Phúc lợi Nhật Bản đã xác định 4 loại bệnh moyamoya với những: Thiếu máu cục bộ 63,4% Xuất huyết não 21,6% Động kinh 7,6% Các biểu hiện khác 7,5% 5 Ngoài ra còn có trường hợp không có triệu chứng, trong đó bệnh moyamoya được tìm thấy tình cờ trên chụp mạch máu não. Như đã nêu trước đây, loại thiếu máu cục bộ chủ yếu là ở trẻ em, chiếm 69% trường hợp ở những bệnh nhân dưới 10 tuổi. Một số trường hợp liên quan đến ≥ 1 một triệu chứng, trong đó có 40% bệnh nhân thiếu máu não thoáng qua và 29% với nhồi máu dẫn đến yếu vận động và rối loạn của ý thức, lời nói và cảm giác. Triệu chứng thiếu máu não này thường bị thúc đẩy bằng hoạt động gây tăng thông khí. Các triệu chứng có thể xuất hiện nhiều lần và có thể dẫn đến mất vận ngôn, mù vỏ não, hoặc, trong nhiều năm khởi phát, thậm chí là một tình trạng đời sống thực vật. Tình trạng của bệnh thường dẫn đến chậm phát triển tâm thần và chỉ số IQ thấp, đặc biệt là ở trẻ em. 1.1.2. Trong nƣớc Hiện nay chưa có nghiên cứu trong nước công bố nghiên cứu về phẫu thuật bắc cầu động mạch não điều trị bệnh lý moyamoya. Điều trị phẫu thuật bắc cầu động mạch não lần đầu tiên phẫu thuật thành công điều trị bệnh lý moyamoya do Giáo sư Suzuki thực hiện vào tháng 11 năm 2005 tại bệnh viện Chợ Rẫy, và phẫu thuật bắc cầu điều trị bệnh lý tắc động mạch cảnh trong do bác sĩ Kensuke Suzuki (thuộc đại học Tsukuba) thực hiện năm 2008 cũng tại bệnh viện Chợ Rẫy, cả hai trường hợp này tình trạng bệnh nhân cải thiện vận động sau khi mổ. 1.2. Sơ lƣợc về giải phẫu 1.2.1. Giải phẫu động mạch não giữa: 1.2.1.1. Đoạn M1: Đoạn M1 xuất phát từ chỗ chia đôi động cảnh trong thành động mạch não trước và não giữa, chạy ra bên và lên trên trong hốc sâu của khe sylvian vòng qua đỉnh thùy đảo hình thành nên gối động mạch. Góc trung bình của gối động mạch là 97 độ (thay đổi từ 90130 độ). Khoảng cách trung bình của gối động mạch đến thùy đảo 6 khoảng 4,8 mm (thay đổi từ 2-9 mm). Đường kính trung bình của đoạn M1 là 3,21 mm (thay đổi từ 2,6-4 mm), và chiều dài trung bình là 23,4 mm (thay đổi từ 15-38 mm). 1.2.1.2. Đoạn M2: Đoạn M2 gồm những thân động mạch nằm trên thùy đảo và cung cấp máu nuôi cho thùy đảo. Đoạn này bắc đầu tại mỏm gối, thân động mạch não giữa chạy qua phần dưới của thùy đảo và kết thúc tại rãnh vòng đảo của thùy đảo. Động mạch não giữa đoạn này chia thành thân trên và thân dưới. Thân trên lớn hơn thân dưới trong 35% bán cầu não, 2 thân bằng nhau trong 15% bán cầu não, thân dưới lớn hơn thân trước trong 50% bán cầu não. Đường kính trung bình của thân trên là 2.51mm (thay đổi từ 1.6 đến 3mm), đường kính trung bình của thân dưới là 2.35 (thay đổi từ 1.3 đến 3mm). 1.2.1.3. Đoạn M3: Đường đi của nhóm động mạch đoạn M3 bắc đầu từ rãnh trước, trên và dưới quanh thùy đảo tiếp tục chạy dọc và ẩn sau mặt trong của vùng nắp và kết thúc tại bề mặt của rãnh sylvian. Những nhánh hình thành nên M3 chạy sát nhau và qua bề mặt vùng trán đính, vùng nắp thái dương để đến phần nông nhất của rãnh sylvian. Những nhánh đi thẳng đến não trên rãnh sylvian qua 2 vòng lượn 180 độ. Vòng lượn thứ nhất tại rãnh vòng đảo, ở đó những mạch máu chạy hướng lên băng qua bề mặt thùy đảo uốn lượn 180 độ và đi xuống qua mặt trong của nắm trán đính. 1.2.1.4. Đoạn M4: Đoạn M4 là sự hình thành của các động mạch vỏ não. Những động mạch này bắc đầu từ bề mặt rãnh sylvian trải dài trên mặt vỏ não của bán cầu não. Có nhiều rất nhánh hướng lên và xuống sau khi chạy ra khỏi rãnh sylvian. Những nhánh giữa chạy ra sau dần dần khỏi rãnh sylvian, những nhánh sau chạy hướng ra sau gần giống như hướng trục của rãnh sylvian. 7 1.3. Triệu chứng lâm sàng Trường hợp bệnh moyamoya điển hình thường biểu hiện với các tình trạng bệnh mạch máu não khác nhau bao gồm xuất huyết trong não, cơn thiếu máu não thoáng qua, nhồi máu não, và đôi khi động kinh. Bộ Y tế và Phúc lợi Nhật Bản đã xác định 4 loại bệnh moyamoya với những: Thiếu máu cục bộ 63,4% Xuất huyết não 21,6% Động kinh 7,6% Các biểu hiện khác 7,5% Ngoài ra còn có trường hợp không có triệu chứng, trong đó bệnh moyamoya được tìm thấy tình cờ trên chụp mạch máu não. Như đã nêu trước đây, loại thiếu máu cục bộ chủ yếu là ở trẻ em, chiếm 69% trường hợp ở những bệnh nhân dưới 10 tuổi. Một số trường hợp liên quan đến ≥ 1 một triệu chứng, trong đó có 40% bệnh nhân thiếu máu não thoáng qua và 29% với nhồi máu dẫn đến yếu vận động và rối loạn của ý thức, lời nói và cảm giác. Triệu chứng thiếu máu não này thường bị thúc đẩy bằng hoạt động gây tăng thông khí. Các triệu chứng có thể xuất hiện nhiều lần và có thể dẫn đến mất vận ngôn, mù vỏ não, hoặc, trong nhiều năm khởi phát, thậm chí là một tình trạng đời sống thực vật. Tình trạng của bệnh thường dẫn đến chậm phát triển tâm thần và chỉ số IQ thấp, đặc biệt là ở trẻ em. 1.4. Hình ảnh học: 1.4.1. Chụp cắt lớp vi tính: Chụp cắt lớp vi tính là kỹ thuật nhanh chóng, dễ dàng, có sẵn, và thường là đánh giá đầu tiên của một bệnh nhân bị một cơn đột quỵ cấp tính. Chụp CLVT tương đối không nhạy với nhồi máu cấp tính trong 24 giờ đầu tiên, nhưng có thể có hiệu quả loại trừ trường hợp cấp cứu ngoại thần kinh như xuất huyết não và các thương tổn choáng chổ lớn. Nhồi máu, thường phân bố ở vùng cung cấp máu 8 nuôi giữa các vùng não, đầu tiên xuất hiện như là một sự mất ranh giới giữa chất xám và chất trắng, trở thành dần dần dể xác định với đậm độ thấp hơn, tỉ lệ phát hiện thương tổn nhồi máu trong 3 giờ đầu < 67% với độ nhạy 31%, tuy nhiên tỉ lệ phát hiện trên CLVT tăng lên 82% vào giờ thứ 6. 1.4.2. Chụp cộng hƣởng từ: Chụp CHT và CHT mạch máu có thể chứng minh tổn thương nhỏ dưới vỏ não thường không phát hiện thấy trên CLVT. Chụp CHT hình ảnh đã chứng tỏ hữu ích bởi vì bệnh moyamoya thường xuyên liên quan đến nhồi máu nhỏ và đa ổ. Các phương thức hình ảnh này cho phép hình dung phần tắc nghẽn của động mạch cảnh trong. Mạch máu moyamoya xuất hiện rõ và bất thường mạch CHT chụp động mạch hoặc là một khoảng trống tín hiệu CHT.. Chụp CHT mạch máu bị giới hạn ở độ phân giải và đánh giá hướng dòng chảy. Nhìn chung, CHT và CHT động mạch là phương pháp tốt để phát hiện bệnh moyamoya, đặc biệt là khi nó là trong giai đoạn 3 hoặc 4, nhưng không hiệu quả trong việc đánh giá giai đoạn bệnh 1 và 2. 1.4.3. Chụp mạch máu não: Chụp mạch máu xóa nền được xem là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán nhiều bệnh lý mạch máu não khác nhau. Có nhiều nghiên cứu so sánh với nhiều kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh khác, trong các loại bệnh lý mạch máu não như hẹp động mạch, tắc động mạch, phình bóc tách động mạch, dị dạng động tĩnh mạch nhỏ, viêm mạch máu, cho thấy tuần hoàn bàng hệ độ phân giải, độ nhạy, độ chuyên của CMMNXN bằng hoặc hơn hẳn các kỹ thuật không xâm lấn khác. Chụp kỹ thuật số xóa nền là một thủ thuật xâm lấn có thể gây ra nhiều biến chứng trầm trọng như đột quỵ và tử vong. Trong các nghiên cứu lớn cho thấy tỉ lệ di chứng nặng và tử vong < 1%. Không thể thực hiện được ở bệnh nhân dị ứng với thuốc cản quang, suy thận.