Nội dung

Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 Nghieân cöùu Y hoïc BEÄNH ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ (ÑMC) ÔÛ NGÖÔØI TREÛ Vaên Taàn* vaø CS TOÙM LÖÔÏC Ñaët vaán ñeà: Töø thaäp kyû 70 ñeán nay, trong luùc ñieàu trò beänh ñoäng maïch (ÑM) taïi BV Bình Daân, thænh thoaûng, chuùng toâi gaëp nhöõng TH beänh ÑMC ôû ngöôøi treû, thaäm chí raát treû. Ña soá laø beänh cuûa ñoaïn ÑMC ngöïcbuïng, keát hôïp vôùi beänh cuûa caùc ÑM khaùc, ñeán ñieàu trò vôùi nhöõng bieán chöùng. Sau khi tham khaûo y vaên, chuùng toâi thaáy ñaây laø moät nhoùm beänh raát ña daïng maø ña soá khoâng do xô vöõa thaønh maïch hay xô vöûa thaønh maïch khoâng phaûi laø nguyeân nhaân chính. Ñieàu trò nhoùm beänh naày khaù phöùc taïp vaø keát quaû laâu daøi raát deø daët. Muïc tieâu vaø phöông phaùp nghieân cöùu: Chuùng toâi hoài cöùu caùc beänh nhaân döôùi 50 tuoåi bò beänh ÑMC ñaõ ñieàu trò taïi BV Bình Daân töø 1991 ñeán 2002 ñeå tìm xem nhöõng ñaëc ñieåm, nhöõng chæ ñònh ñieàu trò vaø keát quaû, haàu ruùt ra moät soá kinh nghieäm. Keát quaû nghieân cöùu: - Veà Ñaëc ñieåm: Coù 72 BN bò beänh ÑMC ôû ngöôøi döôùi 50 tuoåi trong soá 1152 ngöôøi bò beänh ÑMC ñeán ñieàu trò trong thôøi gian 12 naêm, chieám tæ leä 6.25%. Tæ leä nam/nöõ laø 37/35 vôùi tuoåi TB laø 34. Coù 28 phình, 29 heïp, 15 vöøa phình vöøa heïp. 52/72 BN coù toån thöông ÑM treân 2 choã. Ña soá nhaäp vieän vôùi BC naëng nhö vôõ tuùi phình, suy tuaàn hoaøn gaây thieáu maùu caùc boä phaän phuï thuoäc nhö cao HA, suy thaän, roái loaïn tieâu hoùa, thieåu döôõng chi döôùi. Ña soá TH phình cuõng nhö heïp naèm treân ÑM thaän (20/28 phình, 21/29 heïp, 11/15 vöøa phình vöøa heïp). Xeùt veà ñaïi theå vaø laâm saøng thì coù theå xeáp beänh nguyeân nhö sau: Takayasu: 16, FMD: 8, Marfan type B: 3, nhieåm truøng: 10, vieâm: 10, vieâm vaø xô vöõa: 24, phaùt trieån baát toaøn: 3. Coù 8 TH, caùc maïch maùu taïng baát thöôøng nhö ÑM maøng treo döôùi lôùn ngoaên ngoeøo, ÑM maøng treo treân vaø ÑM thaân taïng nhoû. - Veà chæ ñònh ñieàu trò, phöông phaùp phaãu thuaät vaø keát quaû: Coù 55 BN phaûi moå vôùi 62 toån thöông ñeå taùi taïo doøng chaûy cuûa ÑM maø haàu heát beänh ÑM ñaõ gaây BC hay trieäu chöùng, 17 TH ñöôïc ñieàu trò baûo toàn vì hoaëc nguy cô PT cao vaø chöa phaûi laø CC hoaëc vì doøng chaûy coøn löu thoâng khaù. BC PT laø 12, 7% vaø TV PT laø 3.6%. Trong theo doõi laâu daøi, BC hay taùi phaùt phaûi moå laïi laø 16.9% vôùi TV trong toaøn nhoùm laø 9.4%. Rieâng nhoùm theo doõi thì coù 2 TH TV trong voøng 6 thaùng maø 1 laø do vôõ tuùi phình khoâng kòp can thieäp vaø 1 laø do suy thaän gaây phuø phoåi caáp. Baøn luaän vaø keát luaän: Qua phaàn ñaëc ñieåm, chuùng ta thaáy beänh ÑMC ôû ngöôøi treû laø moät nhoùm beänh raát ña daïng, xaùc ñònh beänh nguyeân khoù, nhaát laø khi khoâng coù xeùt nghieäm vi theå. Caùc toån thöông ÑMC coù theå qui veà 3 nhoùm: nhoùm phình, nhoùm heïp vaø nhoùm caû phình laãn heïp. Phình thì ít lan ra caùc maïch nhaùnh hay lan leân cao nhöng heïp thì coù theå keùo theo heïp caùc maïch nhaùnh vaø daãn ñeán beänh ña ÑM vaø caùc haäu quaû. Vì tuoåi treû vaø thöôøng coù nhieàu beänh keát hôïp cho neân ñònh beänh sôùm khoâng deã, ña soá khi phaùt hieän thì ñaõ coù BC. Nhôø caùc trieäu chöùng laâm saøng maø ñaëc bieät laø cao HA vaø thieåu döôõng caùc taïng vaø chi döôùi vôùi nhöõng haäu quaû cuûa noù, neáu khaùm kyû veà chuyeân khoa, chuùng ta coù theå phaùt hieän beänh tröôùc khi bò BC naëng. Trong ñieàu trò, khi beänh ñöôïc phaùt hieän sôùm, ñieàu trò baûo toàn laø cô baûn. Khi coù chæ ñònh PT, toát nhaát laø neân thay theá hay baéc caàu qua ñoaïn ÑM bò beänh cuøng keát hôïp vôùi ñieàu trò noäi khoa lieân tuïc ñeå coù theå laøm cho beänh chaäm dieãn tieán. Nong roäng loøng ÑM vaø ñaët stent, ñöôïc chæ ñònh ñeå giöõ cho choã heïp giaûm taùi phaùt vaø ñaët oáng gheùp töø trong loøng ÑM qua da cho nhöõng TH phình laø phöông phaùp ñieàu trò môùi, ít xaâm laán ñaõ ñöôïc thöïc hieän ôû nhieàu trung taâm maïch maùu treân theá giôùi nhöng keát quaû laâu daøi coøn ñang ñöôïc theo doõi. Nhôø tuoåi treû, BN coù theå vöôït qua ñöôïc caùc BC trong vieän nhöng veà laâu daøi, BC vaø taùi phaùt thöôøng xaåy ra vì beänh dieãn tieán phöùc taïp, coù theå gaây TV baát cöù luùc naøo neân caàn phaûi theo doõi kyû ñeå kòp thôøi cöùu chöõa. * BV Bình Daân TP.HCM. Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004 535 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 SUMMARY AORTIC DISEASES OF THE YOUNG PATIENTS Van Tan et al * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 8 * Supplement of No 1 * 2004: 535 - 542 Background: In the large vascular centers, there is about 5 to 20 % of inflammatory and immune systemic diseases and non inflammatory non atheroslerotic diseases of the large arteries. That is the chapters of very complicated vascular disorders not only for the diagnosis but also for the treatment and for the long-term prognosis. Purpose: We find the clinical characteristics, the indications and the results of treatment of the symptomatic aortic diseases Materials and Method: A retrospective study of all the patients of aortic disease, under 50 yo treated in our hospital from 1991 to 2002. Results: In this period, 72 patients under 50 yo are found in 1152 of Aortic diseases of all age. It get the rate 6.25%. There are 37 males and 35 females that the middle age 34. - Particularities: As macroscopic lesions, there are 28 Aortic aneurysms, 29 Aortic stenosis and 15 associated aneurysm and stenosis. 71% of lesions are suprarenal and thoracoabdominal and 72%, there are at least 2 lesions per patients (20/28 TAA, 21/29 Aortic stenosis, 11/15 of TAA + Stenosis). Almost came to hospital with complications as ruptured aneurysm, stenosis of aorta and of its tributaries or both. There are 16 Takayasu, 8 Fibromuscular dysplasia (FMD), 10 infection, 10 Inflammation of unknown origin, , 24 inflammation + arteroslerosis, 3 Marfan type B and 3 development defect. 8 cases have had visceral branches abnormalities that the main lesions are large and tortuous IMA and small Celiac, small SMA. - Indications of treatment: The disorders lead to surgical indications in 55 cases with 62 procedures: . Severe stenosis of the aorta or iliofemoral arteries: 6 . Threating of AA rupture: 16 . Free, retroperineal or intrapleural AA rupture : 6 . Sacciliform AA 2 . Fusiform AA greater than 5 cm of diameter :9. Big TAA causing respiratory difficulty: 2 . Aortic stenosis + Reno arterial stenosis + HTA : 10 . AA + Severe carotid stenosis 4 Total : 55In 17 cases of conservative treatment, there are 10 cases having many associated diseases with very high surgical risks and non emergency, 7 cases having small aneurysm. The modalities of surgical treatment can be classified: . reffage: 22 . Greffage and aneurysmorraphy : 8 . Aorto-femoral (or iliac) by pass :5 . Aneurysmorraphy 3 . Axillo-femoral by pass: 6 . Aorto (Iliac)-Renal by pass: 4. Renal Dilatation + - Stent:: 10 . Carotid endarterectomy :2. Axillo (or subclavical)-Carotid by-pass: 2. Total: 62 - Results of treatment: Operative deads in 2 cases (3.6%) and complications in 7 cases (12.7%). In long term follow up (average: 3 years with 85% of cases) of the operated cases, there are 5 deads (9.4%) and 9 complications (16.9%). For the group of conservative treatment, there are 2 deads (12%) in the high risk group due to rupture of aneurysm (1) and renal insufficiency (1) within 6 months . Discussion: The rate of non arterosclerotic disorders of the aorta in our study is 6.3%. Almost of them are in 4 groups of Vasculitides and Heritable Vasculopathies, of Dysplasia, of Inflammatory Aortic Disorders and of Mycotic Aortic Aneurysms. The aortic lesions are included in 3 groups: Aneurysm (or dilatation), stenosis and associated aneurysm – stenosis. The extension of aneurysm upward and downard and to its branches is not known but the extension of the stenosis is well known and may become a kind of polyvascular disease for long time standing. The particularities of these groups reside mainly in the ischemia of the dependant viscera and its consequence as hemiplegia, arterial hypertension, renal insufficiency and critical lower limbs ischemia. 536 Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 Nghieân cöùu Y hoïc As almost patients came to us in very late stage, usually with severe complications and as the majority of the aortic lesions are suprarenal, the etiology is unclear, the long term results are difficult to appreciated. Conclusion: Though the rate of aortic diseases of the young patients is not high, that is a group of great varieties of pathologies and usually linked with a systemic disease. The therapeutic modalities so are very discussed. ÔÛ caùc trung taâm ñieàu trò maïch maùu lôùn treân theá giôùi, coù töø 5 ñeán 20% beänh caùc ÑM lôùn khoâng phaûi laø do xô vöõa hay xô vöõa chæ laø toån thöông (TT) phuï maø ña soá laø ôû ngöôøi treû. Ñaây laø nhöõng beänh maïch maùu maø ñònh beänh vaø ñieàu trò raát phöùc taïp, tieân löôïng laâu daøi cuõng raát deø daët (1),(4),(6),(7),(8). Rieâng veà beänh ÑMC khoâng phaûi laø do xô vöõa thì khoâng nhieàu. Muïc tieâu Chuùng toâi nghieân cöùu veà Ñaëc ñieåm, Chæ ñònh ñieàu trò vaø Keát quaû laâu daøi caùc tröôøng hôïp beänh lyù ÑMC ôû ngöôøi treû. ÑOÁI TÖÔÏNG VAØ PHÖÔNG PHAÙP Chuùng toâi hoài cöùu nhöõng tröôøng hôïp beänh ÑMC ôû ngöôøi döôùi 50 tuoåi ñeán ñieàu trò taïi beänh vieän Bình Daân töø naêm 1991 ñeán heát naêm 2002 KEÁT QUAÛ Caùc ñaëc ñieåm Trong thôøi gian treân, coù 72 BN bò beänh ÑMC döôùi 50 tuoåi ñeán ñieàu trò, chieám tæ leä 6.3%. Soá treân goàm coù 37 nam, 35 nöõ; tuoåi TB laø 34. 2 ngöôøi treû nhaát maø 1 bò heïp laø nöõ 3 tuoåi vaø 1 bò phình cuõng laø nöõ 13 tuoåi. TT ñaïi theå goàm: 28 phình, 29 heïp, 15 vöøa phình vöøa heïp. Trong ñoù, phình treân 2 choã coù 20 BN, heïp treân 2 choã coù 21 BN, baát thöôøng maïch nhaùnh coù 8 BN maø 7 BN laø baát thöôøng maïch nhaùnh ôû buïng vaø 1 BN laø baát thöôøng maïch nhaùnh ôû ngöïc. Baûng 1: TT ñaïi theå Toån thöông Phình ñôn thuaàn Heïp ñôn thuaàn Phình vaø Heïp Phình treân 2 choã Heïp treân 2 choã Baát thöôøng maïch nhaùnh Rieâng veà caùc TH phình thì tình traïng tuùi phình nhö sau: Baûng 2: Tình traïng tuùi phình Tình traïng phình Ñaõ bò vôõ töø 1 ñeán 2 lôùp thaønh maïch Vôõ sau phuùc maïc Vôõ töï do trong oå buïng gaây soác Taùch vaùch, heïp loøng ÑMC/ Marfan type B Toång Soá TH 10 5 3 4 22 (30%) Moät soá trieäu chöùng ñi keøm, coù theå laø vöøa laø haäu quaû, vöøa laø nguyeân nhaân Baûng 3: Trieäu chöùng ñi keøm Trieäu chöùng Cao huyeát aùp Lieät nöõa ngöôøi Ngheït maïch maùu chaäu ñuøi Suy tim Thieåu naêng vaønh Tim lôùn, ña soá laø thaát traùi Loaïn nhòp Suy thaän Thaän teo Thaän ñoäc nhaát Vieâm caàu thaän Soá TH 65 7 6 2 18 23 6 11 4 1 2 Veà vò trí toån thöông cuûa phình thì : Baûng 4: Vò trí tuùi phình. Vò trí ÑMC ngöïc Ngöïc-buïng Treân vaø döôùi thaän Buïng Buïng vaø chaäu Toång Soá TH 2 6 6 4 2 20 Vaø cuûa heïp-ngheït thì ôû: Soá TH 28 29 15 20 21 8 Baûng 5: Vò trí heïp hay ngheït Vò trí Ngöïc-buïng Buïng treân vaø döôùi thaän Buïng döôùi thaän Chaäu-ñuøi Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004 Soá TH 6 5 6 4 537 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 Heïp ÑM thaän keøm theo Heïp caùc ÑM nhaùnh khaùc keøm theo 6 12 Heïp ÑMC, heïp ÑM thaän, HA cao Phình ÑMC + heïp ÑM caûnh > 80% Toång Veà beänh nguyeân thì coù: Baûng 6: Beänh nguyeân Beänh nguyeân Takayasu FMD hay baåm sinh Marfan type B Nhieåm truøng (Mycotic) Vieâm Vieâm + xô vöõa thöù phaùt Phaùt trieån baát toaøn Toång Soá TH 16 8 3 10 khoâng roõ nguyeân nhaân 24 3 72 Veà beänh keát hôïp thì coù: Nhöõng chæ ñònh ñieàu trò baûo toàn Heïp coøn thích nghi ñöôïc hoaëc tuùi phình nhoû < 5 phaân Coù beänh keát hôïp, nguy cô PT raát cao vaø khoâng CC Toång Soá TH 7 10 17 Phöông phaùp ñieàu trò vaø keát quaû: Baûng 11: Phaãu thuaät Baûng 8: Nhöõng keát quaû xeùt nghieäm baát thöôøng. Soá TH 22 8 3 5 6 10 4 2 2 62 Keát quaû ñieàu trò - TV: 2 BN (3.6%), 1 do chaûy maùu vaø suy thaän sau moå lam caàu noái ÑMC –ÑM thaän vaø 1 do soác maát maùu + roái loaïn ñoâng maùu sau moå vôõ tuùi phình ÑMC ngöïcbuïng. 55 BN ñöôïc moå vôùi 62 TT hay haäu quaû cuûa TT. Caùc lyù do ñeå chæ ñònh moå nhö sau: Baûng 9: Lyù do chæ ñònh phaãu thuaät Lyù do chæ ñònh moå Chi döôùi bò thieáu maùu do ÑMC hay ÑM chaäu bò heïp Phình ÑMC vôõ töï do hay vôõ sau phuùc maïc Phình ÑMC doïa vôõ Phình ÑMC hình tuùi Phình ÑMC coù ñöôøng kính lôùn hôn 5 phaân Phình ngöïc gaây khoù thôû Phaãu thuaät Gheùp ÑMC vôùi oáng thaúng hay Y Gheùp vaø taïo hình ÑMC Taïo hình Caàu noái ÑMC-ÑM chaäu (hay ñuøi) Caàu noái ÑM naùch-ÑM ñuøi Nong ÑM thaän + - stent Caàu noái ÑM chuû hay chaäu - ÑM thaän Taïo hình ÑM caûnh Caàu noái ÑM naùch - ÑM caûnh Toång TV vaø BC phaãu thuaät Soá TH 22 13 6 Chæ ñònh ñieàu trò 538 Baûng 10: Chæ ñònh ñieàu trò baûo toàn Ñoái vôùi nhoùm ñöôïc moå thì coù 48 laàn moå cho 33 BN, goàm coù: Soá TH 3 3 2 2 1 1 2 1 1 1 3 1 1 Xeùt nghieäm cho thaáy caùc baát thöôøng nhö sau: Xeùt nghieäm Baïch caàu treân 10.000 VS cao > 50 trong giôø ñaàu Cholesterol maùu cao hôn 2.5 g/l Vaø 17 BN ñieàu trò noäi vì: 10 TH phình hay heïp coù trieäu chöùng nhöng coù nhieàu beänh keát hôïp, nguy cô PT raát cao vaø khoâng phaûi CC; 7 TH laø nhöõng phình nhoû hay heïp coøn thích nghi ñöôïc. Phöông phaùp ñieàu trò: Baûng 7: Beänh keát hôïp Beänh keát hôïp Teo cô, yeáu cô Vieâm khôùp Soûi maät Soûi nieäu quaûn Hoäi chöùng thaän hö Thaän phaûi caâm Lao phoåi Loeùt taù traøng Tuùi ngaùch thöïc quaûn Thai 6 thaùng Soát töøng ñôït Traøn khí maøng phoåi taùi phaùt Gan-thaän ña nang 10 4 55 Soá TH 6 6 16 2 9 2 - BC: 7 BN, chieám tæ leä 12.7%. Baûng 12: BC vaø TV Bieán chöùng Xuaát huyeát - suy thaän Suy hoâ haáp, xeïp phoåi Lieät 2 chi Soác maát maùu, roái loaïn ñoâng maùu Soát cao sau nong ÑM thaän Toång Soá TH 3 1 1 1 1 7 (12.7%) Töû vong 1 0 0 1 0 2 (3.6%) TV trong theo doõi: Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 - 1 BN TV khi taùi nhaäp vieän CC naêm 1999 vì suy tim ñaõ moå gheùp vaø taïo hình ÑMC töø naêm 1992. - 2 BN TV ôû nhaø sau moå 4 thaùng (gheùp ÑMC ngöïc xuoáng ôû BN nöõ 21 tuoåi) vaø 3 thaùng (BN nam 41 tuoåi, taïo hình ÑMC treân thaän) khoâng CC kòp, lyù do khoâng roõ. - 2 BN TV trong nhoùm khoâng moå vì coù nhieàu beänh keát hôïp, khoâng CC, lyù do khoâng roõ. Bieán chöùng trong theo doûi: - Ngheït caàu noái ÑM naùch-ÑM ñuøi phaûi 1 BN, 4 thaùng sau moå, phaûi laøm laïi caàu noái beân traùi. - Phình taùi phaùt sau moå taïo hình 3 BN 11 thaùng, 12 thaùng vaø 4 naêm, phaûi moå laïi caét-gheùp. - Soát keùo daøi sau moå, 3 BN phaûi ñieàu trò baèng Corticoids . - Heïp ÑM thaän taùi phaùt 6 thaùng sau nong, 1 BN, phaûi nong laïi. - Ngheït ruoät 1 thaùng sau moå do dính, 1 BN phaûi moå gôû dính. Nhö vaäy, treân 85% beänh nhaân ñaõ moå theo doõi ñöôïc, BC laø 9 TH, phaûi moå laïi laø 5, chieám tæ leä laø 16.9%, TV laø 5 TH maø 1 laø do suy tim, 4 TV thình lình ôû nhaø khoâng kòp ñeán beänh vieân CC, chieám tæ leä laø 9.4%. Rieâng caùc TH nong ÑM thaän keát hôïp vôùi heïp ÑMC, chæ coù 60% BN, HA cao ñaõ trôû laïi bình thöôøng hoaëc giaûm ñaùng keå trong thôøi gian theo doûi töø 6 thaùng ñeán 18 thaùng. Veà 17 BN theo doõi thì coù 2 BN TV maø 1 do vôõ tuùi phình khoâng kòp moå vaø 1 do suy thaän. BAØN LUAÄN ™ Veà ñaëc ñieåm Beänh ÑMC ôû ngöôøi treû raát ña daïng, phaân phoái veà phaùi thì thöôøng theo nguyeân nhaân. 3 nhoùm beänh maø chuùng toâi gaëp nhieàu laø: 1- Beänh ÑMC khoâng xô vöõa thöôøng ñöôïc xeáp vaøo 2 nhoùm lôùn (14),(15): - Nhoùm vieâm vaø beänh heä thoáng, chuùng toâi coù caùc beänh Takayasu vaø hoäi chöùng Marfan, caùc TT ôû nhoùm Nghieân cöùu Y hoïc Takayasu (23) thöôøng gaây vieâm roài heïp loøng ÑMC vaø lan ra caùc nhaùnh cuûa ÑMC hay vöøa heïp vöøa giaûn. Theo Lee (23), nghieân cöùu 52 ngöôøi bò beänh Takayasu thì chæ coù 44 ngöôøi ñöôïc xaùc ñònh qua nhieàu xeùt nghieäm maø trong soá treân cuõng chæ coù 39 ngöôøi laø naèm trong baûng phaân loaïi Nasu hay Numano; ngoaøi ÑMC vaø caùc nhaùnh bò vieâm heïp coøn coù theå lan ra ñeán ÑM phoåi vaø ÑM vaønh. Ña soá BN chuùng toâi gaëp laø ôû Type III (TT ÑMC ngöïc-buïng vaø caùc nhaùnh). Beänh Buerger cuõng ñöôïc xeáp vaøo nhoùm naày nhöng TT ôû caùc maïch maùu côû trung vaø nhoû neân chuùng toâi khoâng gaëp TH naøo bò TT ôû ÑMC. Hoäi chöùng Marfan gaây boùc taùch, phình vaø heïp loøng ÑMC (2),(3),(9)(21), caû 3 BN chuùng toâi moå ñeàu bò phình, naèm ôû ñoaïn ÑMC ngöïcbuïng (type B). Caû 3 ñeàu phaûi moå vöøa gheùp, vöøa taïo hình vaø 1 BN phaûi caét boû thaän traùi (thaän teo vaø caâm). - Nhoùm FMD hay baåm sinh thì naèm trong nhoùm khoâng vieâm khoâng xô, TT ôû nhoùm naày ña soá ôû lôùp cô vaø moät soá nhoû thì ôû lôùp noäi maïch, thöôøng gaây heïp ÑM thaän, ÑM naûo, ÑM ruoät, ÑM döôùi ñoøn, ÑM chaäu vaø raát ít ôû ÑMC (5,13). Khi ÑMC bò TT thì coù theå bò heïp vaø giaûn töøng ñoaïn treân hình DSA, caàn phaân bieät vôùi heïp vaø giaõn do xô vöõa (nham nhôû) vaø nhaát laø heïp vaø giaõn do baåm sinh (caû 2 ÑM thaän). Vì nguyeân nhaân khoâng roõ neân khi beänh chöa coù trieäu chöùng hay coù trieäu chöùng nheï thöôøng ñöôïc theo doõi. Khi coù trieäu chöùng naëng thì phaûi can thieäp PT ñeå caûi thieän vieäc töôùi maùu ñeán caùc taïng phuï thuoäc. Khi heïp gaây ra haäu quaû nhö cao HA thì phaûi baéc caàu qua hay nong roäng choã heïp (4),(6). 2- Nhoùm Vieâm gaây TT ÑMC coù theå gaëp ôû moïi löùa tuoåi, nhöng tuoåi TB thöôøng naèm trong khoaûng 60-70 (16). Ña soá BN chuùng toâi gaëp ôû ngöôøi döôùi 50 tuoåi vaø nam giôùi, vaø ña soá laø ÑMC bò phình. Nhoùm naày thöông ñi ñoâi vôùi xô vöõa (11). Ñieàu naày phuø hôïp vôùi nghieân cöùu cuûa Houssain (24) ôû AÁn Ñoä; taùc giaû ñaõ ñieàu trò cho 78 BN trong 10 naêm ôû vieän NC ñaïi hoïc Madras; 48/78 laø phình ÑMC treân ÑM thaän, 1/3 laø phình daïng tuùi, haàu heát döôùi 50 tuoåi vaø do vieâm (aortitis). Vì thöôøng bò ñau ôû tuùi phình vaø soát neân beänh nhaân ñeán khaùm beänh vaø NV trong beänh caûnh doïa vôõ tuùi phình. Ñònh beänh xaùc ñònh khoâng khoù Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004 539 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 trong luùc moå vì thaønh maïch daøy, cöùng, caét raát khoù vaø thöôøng coù phaûn öùng vieâm quanh tuùi phình laøm cho phuùc maïc vaø phaàn meàm quanh ñoaïn ÑMC TT bò xô cöùng vaø coù khi gaây cheøn eùp nieäu quaûn laøm cho thaän öù nöôùc (16). Nguyeân nhaân gaây vieâm coù theå do phaûn öùng mieån nhieåm. 3- Nhoùm Mycotic laø nhoùm phình do nhieåm truøng kinh nieân hay caáp tính, vi truøng phaù hoaïi thaønh maïch laøm cho thaønh maïch yeáu ôû moät vuøng vaø gaây phình vì khoâng khaùng noåi aùp suaát cao trong loøng maïch (1),(12),(17).(21,25) Phình ôû ñaây thöôøng coù daïng tuùi, laø daïng raát deã vôõ. Taát caû caùc TH chuùng toâi moå ñeàu coù caáy tìm vi truøng vaø chæ coù 2 TH coù vi truøng vôùi 1 laø S. typhi vaø 1 laø Streptococcus. Trong nhoùm beänh NC cuûa chuùng toâi, vì ña soá ñònh beänh döïa treân laâm saøng vaø hình aûnh neân coù theå coù söï nhaàm laãn giöõa caùc nhoùm beänh khi baøn veà nguyeân nhaân. Taát caû caùc TH coù moå ÑMC ñeàu coù xeùt nghieäm vi theå vaø vì khoâng chuyeân neân BS giaûi phaãu beänh cuûa chuùng toâi ñeàu traû lôøi laø vieâm xô, vieâm baùn caáp, xuaát huyeát trong thaønh maïch hoaëc ngaám calci hay calci hoùa. Ñaøng khaùc, vì phaùt hieän beänh treå, khoâng nhöõng beänh ñaõ coù trieäu chöùng maø ñaõ bò BC neân coù theå coù nhieàu sai laïc trong chaån ñoaùn nguyeân nhaân vaø cuõng vì vaäy, tuoåi TB, phaùi, tình huoáng ñeå chæ ñònh dieàu trò cuõng nhö caùc phöông phaùp ñieàu trò trong nhoùm beänh cuûa chuùng toâi thöôøng khaùc vôùi caùc baùo caùo treân theá giôùi. ™ Veà keát quaû ñieàu trò Tuy laø PT ôû ngöôøi treû, cuõng nhö NC cuûa Satsangi (22), BC vaø TV sau PT laâu daøi cao laø vì: Haàu heát nhöõng TH phình trong nhoùm naày laø beänh ña ÑM. Hôn 2/3 TH, phình naèm treân ÑM thaän. ½ soá TH chæ ñònh moå vì vôõ hay doïa vôõ. Veà chæ ñònh ñieàu trò, ñoái vôùi nhoùm Takayasu, ñieàu trò choáng mieån nhieåm laø chính khi choã TT ÑM chöa gaây haäu quaû hay BC naëng. ÔÛ ñaây, chuùng toâi thöôøng duøng corticoids vaø thuoác haï HA. PT thaønh coâng cao khi baéc caàu hay gheùp noái qua choã TT so vôùi PT taïo hình taïi choã TT. Nong roäng loøng ÑM bò heïp, coù ñaët 540 noøng hay khoâng cho KQ ban ñaàu khích leä nhöng thöôøng taùi phaùt vaø phaûi nong laïi nhieàu laàn (12,19).(21) Tuy nhieân, sau moå baéc caàu hay nong ÑM thaän, HA chæ trôû veà bình thöôøng khi TT thaän coøn trong giai ñoaïn sôùm. Trong nhoùm beänh coù heïp ÑM thaän keát hôïp cuûa chuùng toâi, chæ coù khoaûng 60% BN HA trôû veà bình thöôøng hay giaûm ñaùng keå töø 3 ñeùn 6 thaùng sau PT vaø coù 2 TH ÑM thaän laïi bò heïp maø 1 TH coù ñaët stent vaø 1 TH ñaõ nong laïi. Hoäi chöùng Marfan gaây boùc taùch vaø phình ÑMC ôû type A DeBakey vaø Stanford phaûi moå CC vôùi maùy timphoåi nhaân taïo vaø coù theå phaûi thay van ÑMC neân chuùng toâi phaûi chuyeån qua vieän tim. Type B coù theå moå nhö phình ÑMC bình thöôøng. Ngaøy nay, phình boùc taùch type B, nhôø theo doõi baêng MRI neáu thaønh maïch bò boùc taùch ñöôïc phaùt hieän sôùm vaø ñöôïc ñieàu trò baûo toàn (2),(3),(19),(21). KQ PT chung cho nhoùm FMD hay baåm sinh so vôùi nhoùm xô vöõa thì toát hôn vì beänh nhaân ôû nhoùm naày thöôøng treû, tröø TH coù heïp ÑM phoåi ñaõ gaây BC tim-phoåi vaø heïp ÑM thaän gaây cao HA naëng vaø suy thaän (18). Keát quaû veà ñieàu trò HA cuõng töông töï nhö nhoùm Takayasu. Ñoái vôùi nhoùm Vieâm, PT gheùp-noái khaù phöùc taïp khi phaûi boùc taùch ñeå kieåm soaùt ÑMC vaø khaâu(10,11,16,24). Trong caùc TH nhö vaäy, chuùng toâi thöôøng chæ xeû tuùi phình sau khi kieåm tra ñaàu treân ôû ñoaïn khoâng bò vieâm vaø khaâu oáng gheùp töø trong loøng tuùi phình. KQ thöôøng toát ñoái vôùi caùc tuùi phình döôùi ÑM thaän, neáu khoâng gaëp tai bieán trong luùc moå. Ñoái vôùi caùc tuùi phình treân ÑM thaän, keát quaû tuøy thuoäc vaø kinh nghieäm baùc só PT vaø trang thieát bò hieän coù. Houssain (24), ñaõ moå 3 TH CC do vôõ vaø 36 TH chöông trình phình ÑMC do vieâm thuoäc nhoùm III vaø nhoùm IV Crawford, vôùi maùy bôm tim, truyeàn maùu hoaøn hoài vaøo caùc ÑM taïng, thaän trong luùc keïp ÑMC. KQ laø 29/39 TH soáng coøn trong ñoù khi xuaát vieän, 1 TH coøn bò suy thaän vaø 1 TH bò lieät 2 chaân. Rieâng veà nhoùm phình do nhieåm truøng, tuùi phình thöôøng coù hình tuùi coù theå vôõ baát cöù luùc naøo cho neân, duø tuùi phình nhoû cuõng coù chæ ñònh moå (21). PT toát Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004 Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 nhaát laø caét boû ñoaïn ÑM phình ñeán ñoaïn laønh vaø thay theá baèng moät ñoaïn oáng gheùp nhaân taïo coù taåm nhuaän rifamycin vaø tröôùc, trong, sau moå phaûi duøng khaùng sinh maïnh vaø ñaëc hieäu neáu coù khaùng sinh ñoà (17,21). Maëc duø oån ñònh sau moå, BN phaûi ñöôïc theo doõi vaø phaûi uoáng khaùng sinh daøi haïn, coù khi suoát ñôøi, kinh nghieäm cuûa chuùng toâi cho thaáy, ít nhaát 2 laàn tuùi phình taùi phaùt vì laàn moå tröôùc chæ taïo hình vaø 2 TH ñoät töû trong theo doõi daøi haïn coù theå laø do vôõ tuùi phình do taùi nhieåm. Sau cuøng, tieân löôïng veà KQ laâu daøi ôû nhoùm ngöôøi treû bò beänh ÑMC raát khoù bieát. Môùi ñaây, Velentine (20) NC nhoùm beänh ÑMC ôû ngöôøi treû cho thaáy 40% TH phaûi moå laïi nhieàu laàn, keå caû ñoaïn chi. KEÁT LUAÄN Nhoùm beänh ÑMC khoâng xô vöõa hay xô vöõa thöù phaùt maø chuùng toâi NC chieám tæ leä 6.7% caùc TT beänh lyù ôû ÑMC maø haàu heát laø ôû ngöôøi döôùi 50 tuoåi, ña soá caùc TH khoâng xô vöõa taäp trung vaøo trong 3 nhoùm Takayasu, FMD hay baåm sinh vaø Vieâm. Ñaëc ñieåm cuûa caùc nhoùm thì taäp trung vaøo caùc trieäu chöùng thieáu maùu ôû caùc boä phaän phuï thuoäc vaøo caùc nhaùnh cuûa ÑMC vaø haäu quaû cuûa noù maø ñaëc bieät laø lieät, cao HA, suy thaän hay thieåu naêng tuaàn hoaøn caùc chi. Vì phaùt hieän treå, ñaõ bò BC, nguyeân nhaân beänh thì chöa roõ maø ña soá phaûi PT, ñaëc bieät laø caùc TT ÑMC treân ÑM thaän vaø caùc TT keát hôïp ôû caùc ÑM nhaùnh nhö thaän vaø caùc taïng neân tieân löôïng trong nhoùm beänh NC cuûa chuùng toâi raát deø daët. TAØI LÒEÄU THAM KHAÛO 1. Joyce JW (1989): Uncommon arteropathies. In: Vascular Surgery. Rutherford RB ed. WB Saunders Co, Philadelphia, PA, 1989;276-286. 2. Hollister DW et a (1990)l: Immuno-histological abnormalities of the microfibrillar-fiber system in Marfan syndrome. N Engl J Med 1990; 323:152-159. 3. Gott VL et al (1991): Composite graft repair of Marfan aneurysm of ascending aorta: Results of 100 patients. Ann Thorac Surg. 1991; 53:38-45. 4. Stanley JC: (1991). In Current Therapy in Vascular diseases, 2nd ed, Ernst C, Stanley JC eds, BC Decker Inc Philadelphia, PA 1991. Nghieân cöùu Y hoïc 5. Camilleri JP (1988). Fibromuscular arterial dysplasia, In: Diseases of the Arterial wall. Springer- Verlag. NY 1988; 694. 6. Siegel RJ (1993). Disorders of the blood vessels, In : Cardiovascular Disorders. MB Gravani ed. CV Mosby Co, St Louis. Mo, 1993. 7. Tilson MD (1992): Rationale for molecular approaches to the etiology of AAA disease. J Vasc Surg. 1992; 15: 924-925. 8. Bickerstaff Lk et al (1984): AAA: The changing natural history. J Vasc Surg 1984; 1:6-12. 9. Pressler V et al(1980): Thoracic AA: Natural history and treatment. J Thoracic Cardiovas Surg .1980; 79:489498. 10. Sterpetti AV et al (1989): Inflammatory aneurysm of the abdominal aorta. Incidence, pathologic and etiologic considerations. J Vasc Surg 1989;9: 643-650. 11. Isaacson GH (1989): Abdominal aortic inflammatory aneurysms. In Aortic Surgegy, WB Saunders , Philadelphia, PA, 1989, 267-292. 12. Lie JT (1991): Infection-related vasculitis. In: Churg J.eds. Systemic vasculitus. NY-Tokyo: Igaku-Shoin, 1991: 243-256. 13. Luscher TE et al (1987): Arterial fibromuscular dysplasia. Mayo Clin Proc 1987; 62:931-952. 14. Callow AD, Ernst CB (1995): Vascular Surgery. Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part 3 and 4: 201-298. 15. Arend WP et al (1990): The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:11291134. 16. Money and Hollier (1995): Inflammatory Aortic aneurysms. Vascular Surgery. Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part IX, Chap 68, p 977-82. 17. Sicard and Reilly (1995): Thoracoabdominal aortic aneurysms. Vascular Surgery. Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part IX, Chap 62, p 873-86. 18. Callow AD (1995): The Dysplasias. Vascular Surgery, Copyright 1995 by Appeleton and Lange. Part IX, Chap 16, p221-33 19. Harris and Porter (1995): Vasculitides and Heritable Vasculopathies. Vascular Surgery, Copyright 1995 by Appeleton and Lange, Chap 14, p203-12. 20. Valaetine RJ et al (1999): The progressive nature of peripheral arterial disease in young adults: a prospective analysis of white men referred to a vacular surgery service. Dallas, USA. J. Vasc Surg, 1999 Sep: 436-44. 21. Svensson LG (2000): Treatment of non-atherosclerotic thoracic aneurysms. Surgical & Endovascular treatment of AA. Edited by Alain Branchereau & Michael Jacobs.2000, p 173-80. 22. Satsangi DK (2002): Surgical experience with an entity called Indian Aortoarteritis. Presented and printed in Abstract book 4th Congress on Vascular and Endovascular Surgery, Beijing 17-20 October 2002, OR 55, p 76. Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004 541 Nghieân cöùu Y hoïc Y Hoïc TP. Hoà Chí Minh * Taäp 8 * Phuï baûn cuûa Soá 1 * 2004 23. Lee BB (2001): Mise au point sur l’arteùrite de Takayasu et les aortites. Journeùe internationale d’Angiologie 12 & 13 2001, p 41.44. 24. Houssain SA (2002): Surgery for TAA- Outcome analysis. 5th International Congress of Asian Vascular Society, Singapore 23-26 May 2002. Abstract book p.6. 542 25. Taylor BV et al (1999): Aneùvrysmes sacciliformes de l’aorte. Ann. Chir. Vasc;13:6,1999:555-59. Chuyeân ñeà Hoäi nghò Khoa hoïc Kyõ thuaät BV. Bình Daân 2004