Nội dung

Xuat huyet nao mang nao muon 1 XUẤT HUYẾT NÃO MÀNG NÃO MUỘN Ở TRẺ SƠ SINH * Mục tiêu: 1. Định nghĩa được xuất huyết não màng não muộn (XHNMNM). 2. Mô tả được nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh XHNMMM do thiếu vitamin K. 3. Trình bày được triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng XHNMNM. 4. Trình bày các nguyên tắc điều trị bệnh. 5. Kể các biến chứng và di chứng thường gặp trong XHNMNM. 6. Trình bày được cách phòng bệnh XHNMNM theo chăm sóc sức khỏe ban đầu. * Nội dung: 1. Định nghĩa: XHNMNM là xuất huyết xảy ra từ 2 tuần đến 6 tháng sau sinh, thường gặp nhất là khoảng thời gian từ 2 tuần đến 2 tháng. Xuất huyết có thể xảy ra trong chất não, não thùy hay trong một hoặc nhiều màng bao não (dưới màng nhện, màng cứng, ngoài màng cứng) gây nên tỷ lệ tử vong và di chứng vĩnh viễn cao. XHNMNM xảy ra ở trẻ đủ tháng, khỏe mạnh, không có tiền căn bệnh về máu, không có tiền căn sang chấn sản khoa, bú mẹ hoàn toàn và không chích dự phòng vitamin K lúc sanh. 2. Dịch tễ học: - Tần suất mắc bệnh XHNMNM: Tần suất mắc bệnh cao ở các quốc gia chưa sử dụng vitamine K phòng ngừa thường qui cho tất cả các trẻ sau sinh. Tỷ lệ này là 1/4500 trẻ ở Nhật (1982), 1/1200 ở Thái lan (1987) và tỷ Xuat huyet nao mang nao muon 2 lệ này giảm hẳn ở cả 2 quốc gia trên khi vitamine K phòng ngừa được sử dụng thường qui cho trẻ sau sinh. - Tỷ lệ nam/nữ: Việt Nam: nam/nữ: 3/1 (BVNĐ 1), Thái Lan: nam/nữ: 2,7/1, Nhật: nam/nữ: 2/1. Điều này có thể do Androgen làm tăng biến dưỡng vitamin K hoặc hoạt động như Wafarin đã làm gia tăng tình trạng thiếu vitamin K vốn dĩ đã thấp ở trẻ sơ sinh. - Chế độ dinh dưỡng: bệnh của trẻ bú mẹ hoàn toàn mà không sử dụng vitamin K phòng ngừa lúc sinh. - Thời gian mắc bệnh: thường xảy ra từ 2 tuần đến 6 tháng, tần suất cao nhất từ 2 tuần đến 2 tháng. 3. Bệnh nguyên và cơ chế bệnh sinh: 3.1. Vitamin K: 3.1.1. Các dạng vitamin K: Vitamine K là 1 loại vitamine tan trong dầu, có 2 loại: - Vitamine K1 (Phylloquinone): Có nguồn gốc thực vật ở dạng dầu và sánh có nhiều trong rau xanh, cà chua, đậu nành, dễ bị phá hủy bởi ánh sáng, tia tử ngoại, kiềm và nhiệt độ, để được hấp thu cần phải có hiện diện của acid mật. - Vitamine K2 (Menaquinone): do các vi khuẩn chí ở ruột tổng hợp, dạng tinh thể vàng tươi, hoạt tính bằng ½ Vitamine K1, hấp thu cũng nhờ acide mật. - Vitamine K3 (Menadione): là nhóm Vitamine K tổng hợp, dạng tinh thể hòa tan trong nước, hấp thu không cần sự hiện diện của acid mật. 3.1.2. Sinh lý vitamin K: - Vitamine K được hấp thu từ hổng tràng. Xuat huyet nao mang nao muon 3 - Hấp thu Vitamine K phải có sự hiện diện của acid mật từ dịch mật, do đó khi mẹ ăn kiêng thức ăn dầu mỡ làm khả năng hấp thu Vitamine K. - Viamine K dự trữ ở gan dưới dạng phylloquinone (10%) và các loại menaquinone khác nhau (90%) do vi khuẩn chí đường ruốt tổng hợp, số lượng khoảng 10µg (1,5 µg/kg), nghĩa là dự trữ Vitamine K trong cơ thể rất thấp. 3.1.3. Hoạt tính Vitamin K: Trong cấu trúc sinh học các tiền chất của các yếu tố đông máu và các protein phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, V, VII, IX, X và các protein C, S, M, Z) đều có chứa các gốc Glutamil. Khi có sự hiện diện của vitamin K, các gốc Glutamyl bị carboxyl hóa để chuyển thành các gốc acid  carboxylglutamic, nhằm tạo ra các vị trí gắn kết hiệu quả với ion Ca2+. Khả năng gắn kết này hết sức quan trọng và cần thiết cho sự kết hợp các yếu tố đông máu đã được hoạt hóa với các phospholipid trong tiến trình đông máu theo con đường nội – ngoại sinh. Quá trình carboxyl hóa này đã chuyển đổi các tiền chất của yếu tố đông máu và cấc protein phụ thuộc vitamin K thành những yếu tố đông máu có hoạt tính sinh học hoàn chỉnh thật sự. → Như vậy, thiếu vitamin K thì tiền chất của yếu tố đông máu và các protein phụ thuộc vitamin K (yếu tố II, V, VII, IX, X và các protein C, S, M, Z) sẽ không được carboxyl hóa mà chuyển thành một dạng protein bất thường, không có hoạt tính sinh học đảm bảo đông máu bình thường. 3.2. Cơ chế bệnh sinh của XHNMMM do thiếu vitamin K: Trong XHNMNM không có sự khiếm khuyết của các yếu tố nội tại trong việc tổng hợp prothrombine. Những trẻ mắc bệnh này thường bụ Xuat huyet nao mang nao muon 4 bẫm, vi trùng đường ruột không thiếu, đường mật không nghẽn và gan không bị suy giảm chức năng. Liều vitamin K1 từ 0,5 – 1 mg sẽ đưa phức hợp Prothrombin về bình thường sau vài giờ. Truyền máu và truyền huyết tương tươi cho đáp ứng không tốt bằng vitamin K. Trước đây, người ta không tìm được l do gì đã làm giảm vitamin K, người ta gọi đó là bệnh thiếu vitamin K không rõ nguyên nhân hay hội chứng giảm phức hợp prothrombine mắc phải ở trẻ em. Sinh bệnh học của thiếu vitamin K trong XHNMNM là do giảm lượng hấp thu và dự trữ vitamin K kém, được giải thích như sau: - Vitamin K được vận chuyển từ mẹ đến con qua nhau thai rất kém, số lượng không đáng kể. - Trẻ sơ sinh có hàm lượng vitamin K trong máu rất thấp: 0,01 ng/ml so với 0,26 ng/ml ở người lớn và dự trữ vitamin K trong gan rất kém. VITAMIN K TRONG SỮA VÀ TRONG HUYẾT TƯƠNG Huyết tương: - Người lớn: 0,26 (0,10 - 0,66) ng/ml - Phụ nữ có thai: 0,20 (> 0,01- 0,29) ng/ml - Cuống rốn: Không phát hiện được (< 0, 01) ng/ml Sữa: - Sữa non: 2,3 g/l - Sữa trưởng thành: 2,5 g/l - Sữa bò: 4,9 g/l Xuat huyet nao mang nao muon - Sữa công nghiệp: 5 33,2 g/l - Vitamin K trong sữa mẹ thấp (2,5 g/l) chỉ bằng khoảng 1/10 hàm lượng vitamin K trong sữa công nghiệp. - Nhu cầu vitamin K ở trẻ sơ sinh: 0,3 g/kg/ngày (1 g/ngày) + Trong 500 ml sữa mẹ, lượng vitamin K là 0,5 - 3 g. + Trong 500 ml sữa công nghiệp, lượng vitamin K là 1,5 - 4,5 g. Do đó, lượng vitamine K trong sữa mẹ thiếu so với nhu cầu vitamine hàng ngày, nhất là những bà mẹ thiếu sữa. Như vậy, trẻ bú mẹ chủ yếu sẽ có nguy cơ bị XHMNMM nếu không được dự phòng vitamin K lúc sinh. - Tuổi thường bị XHNMNM là 2 tuần đến 2 tháng, đây là lứa tuổi mà sữa là thức ăn chính. Trong khi đó vitamin K có nhiều trong rau cải xanh trong rau cải xanh (125 - 600 g /100g) mà rau cải xanh lại không thể dung cho trẻ trong giai đoạn này.  giảm lượng hấp thu vitamin K và tình trạng dự trữ vitamin K kém sẽ dẫn đến tình trạng thiếu vitamin K, điều này dẫn đến sự thiếu hụt nặng các yếu tố đông máu và các protein C, S, M, Z phụ thuộc vitamin K → có thể gây ra XHNMN sơ sinh. 4. Phân loại bệnh xuất huyết sơ sinh do thiếu vitamin K: 4.1. Bệnh XHNMN sớm ở trẻ sơ sinh: - Xảy ra trong 24 giờ đầu sau sinh và mẹ có sử dụng các loại thuốc sau: coumarins, thuốc chống co giật (phenobarbital, phenytoin), thuốc chống lao… gây rối loạn đông máu ở con. - Vitamin K dự phòng lúc sanh cũng không phòng ngừa được xuất huyết trong trường hợp này. Xuat huyet nao mang nao muon 6 - Bệnh XHNMN sớm có tần suất rất thấp. 4.2. Bệnh XHNMN cổ điển ở trẻ sơ sinh: - Xảy ra trong 2 tuần đầu sau sinh. - Tần suất bệnh: 1/400 – 1/1200 trẻ sơ sinh. - Xuất huyết nhiều nơi, thường là xuất huyết tiêu hóa, da, rốn… - Gặp ở trẻ bú mẹ hoàn toàn và không dùng vitamin K phòng ngừa lúc sinh. - Đáp ứng tốt với điều trị vitamin K. 4.3. Bệnh XHMNMNM ở trẻ sơ sinh: - Là dạng thường gặp nhất trong nhóm bệnh XHNMN ở sơ sinh do thiếu vitamin K., chiếm 80%. - Được gọi là hội chứng thiếu phức hợp Prothrombin mắc phải ở trẻ em. - Tỷ lệ tử vong cao 10 – 50%, di chứng thần kinh nặng nề. 4.4. Bệnh XHNMN thứ phát ở trẻ sơ sinh: - Xảy ra sau những bệnh lý trẻ em như: bệnh lý ở gan, tiêu chảy mạn, cắt bỏ một phần ruột, nghẽn ống dẫn mật, hay sử dụng kháng sinh kéo dài làm vi khuẩn đường ruột (vi khuẩn Lactobacillus bifidus) giảm. - Mọi lứa tuổi đều có thể mắc phải. - Vitamin K phòng ngừa lúc sinh không thể phòng ngừa bệnh lý này. So sánh giữa XHNMN cổ điển và XHNMN muộn - Tần suất bệnh/ trẻ bú mẹ - Tuổi XHNMN XHNMN Cổ điển muộn 1/400 - 1/1200 1/1200- 1 - 7 ngày 1/1400 Xuat huyet nao mang nao muon 7 - Bú mẹ hầu hết 2 tuần - 6 - Không dùng vitamin K phòng hầu hết tháng ngừa lúc sinh. - Cơ quan xuất huyết hầu hết 91% tiêu hóa 70% - Xanh tái hiếm gặp - Tỷ lệ tử vong - Di chứng thần kinh hầu hết 90% 1 - 2% sọ não 80% hiếm gặp thường gặp 90% 10 - 50% 30 - 50% 5. Lâm sàng: - Bệnh thường khởi phát đột ngột, diễn tiến rất nhanh đến tình trạng suy sụp toàn thân, từ vài phút đến vài ngày tùy theo mức độ xuấtt huyết não màng não. - Trước khi có đợt xuất huyết cấp, trẻ thường có những biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu như: ọc sữa nhiều, bú kém hoặc bỏ bú, bức rứt, khóc thét… - Dù xuất huyết ở đâu, trên lâm sàng XHNMNM có hai hội chứng sau: 5.1. Hội chứng thiếu máu cấp: Da xanh, niêm nhợt, thiểu niệu. 5.2. Hội chứng tăng áp lực nội sọ: - Thần kinh: + Tri giác thay đổi: lừ đừ, ngủ li bì, lơ mơ hoặc bức rức, khóc thét khi bồng bế trẻ. + Giảm hoặc tăng trương lực cơ. Xuat huyet nao mang nao muon 8 + Co giật: co gồng khu trú hoặc toàn thân. + Sụp mí mắt, đồng tử dãn không đều 2 bên, phản xạ ánh sang giảm. + Thóp phồng căng. + Rối loạn điều hòa thân nhiệt. Sốt cao có thể gặp trong trường hợp tổn thương não nặng do xuất huyết. Trường hợp nặng: Hôn mê Bệnh nhi có tư thế mất não: co cứng liên tục, gồng cơ, bàn tay nắm chặt xoay trong, cẳng tay duỗi, gồng và duỗi toàn thân. Đồng tử dãn không còn phản xạ Liệt mềm 4 chi. - Hô hấp: + Rối loạn nhịp thở, rên rỉ tím tái từng cơn. + Cơn ngừng thở > 15 giây (thở không đều) - Tim mạch: + Rối lọan nhịp tim. + HA hạ, kẹp. 6. Cận lâm sàng: 6.1. Huyết học: - Hct giảm, HC giảm. - Thời gian prothrombine (TQ) kéo dài - Test thromboplastine (TCK) kéo dài - Taux de Prothrombin giảm. 6.2. Sinh hóa: - Toan chuyển hóa, PO2 giảm, PCO2 tăng Xuat huyet nao mang nao muon 9 - Đường máu giảm. - Bilirubine gián tiếp/ máu tăng đưa đến vàng da. 6.3. Chọc dò dịch não tủy: Trước đây chọc dò dịch não tủy là xét nghiệm thường quy để chẩn đoán XHNMN. Chọc dò dịch não tủy chỉ có thể phát hiện xuất huyết nhiều dưới màng nhện và loại trừ chẩn đoán viêm màng não mũ. Ngày nay, xét nghiệm này được hạn chế đến mức tối đa và dần được thay thế bằng các xét nghiệm ít xâm lấn hơn. Dịch não tủy trong XHMNM: - Màu sắc: đỏ, màu vàng nếu xuất huyết cũ. - Hồng cầu: > 200HC/mm3 ( > 500HC / mm3 DNT có màu đỏ) DNT đỏ, không đông. không đỏ: không loại trừ. Phân biệt chạm mạch với XHNMN: Barnhart và cộng sự đã đề nghị sử dụng dạng Fluorescein 10% tiêm TM cùng lúc với chọc dò dịch não tủy liều: 0,08ml/kg. Nếu chất này xuất hiện trong dịch não tủy: chạm mạch, ngược lại không tìm thấy trong dịch não tủy là do XHNMN (có thể là trong não thất hoặc dưới màng nhện). Phương pháp này không xác định được vị trí xuất huyết mà phải cần đến các phương pháp khác (US, CT...) 6.4. Chụp não cắt lớp điện toán (CT brain scanning): Chẩn đoán rất chính xác XHNMN. ngay cả khi trên lâm sàng không có triệu chứng. CT có thể đánh giá lượng xuất huyết, vị trí, não thất có bị dãn hay không. 6.5. Siêu âm xuyên thóp (Transfontanel Ultrasonography - US): Xuat huyet nao mang nao muon 10 - Phương pháp này được xem là vô hại đối với trẻ sơ sinh, không cần dùng thuốc an thần hay gây mê, thực hiện được nhiều nơi kể cả ngay giường bệnh và cũng không tiếp xúc với tia xạ nhiều như trong CT. - Trong XHNMN sơ sinh, siêu âm vừa có giá trị trong chẩn đoán, vừa có giá trị trong tiên lượng tử vong và di chứng. Tuy nhiên siêu âm vẫn có thể không phát hiện được vị trí XHNMN khi có xuất huyết trong nhu mô não. Phân độXHNMN dựa trên siêu âm (Lu-Ann Papile 1978) XHNMN nhẹ: - Độ I: Chỉ xuất huyết ở vùng mô đệm sinh sản - Độ II: Xuất huyết trong não thất, không dãn não thất XHNMN trung bình : - Độ III: Xuất huyết trong não thất, có dãn não thất XHNMN nặng: - Độ IV: Xuất huyết trong não thất và nhu mô não Hiện nay US và CT là 2 phương tiện được sử dụng rông rãi để chẩn đoán xác định XHNMN. 7. Chẩn đoán: Tiền căn mẹ - con + lâm sàng + cận lâm sàng ĐẶC TÍNH XHNMN XHNMN Nhẹ hoặc trung Nặng bình