Nội dung

Bài giảng Hội chứng thận hư (Kỳ 1) TS. Hà Hoàng Kiệm (Bệnh học nội khoa HVQY) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Thận hư là hội chứng lâm sàng và sinh hoá được đặc trưng bởi: protein niệu nhiều (>3,5g/24giờ), protein máu giảm (<60g/l), albumin máu giảm (<30g/l), lipit máu tăng và có phù. 1.2. Quan niệm về thuật ngữ: Thuật ngữ thận hư (nephrose) do Muller Friedrich Von đưa ra từ năm 1905 để chỉ các bệnh lý ở thận có tính chất thoái hoá mà không phải do viêm. Năm 1913, Munk đưa ra thuật ngữ thận hư nhiễm mỡ để chỉ một nhóm triệu chứng gồm: phù, protein niệu, giảm protein máu và tăng lipit máu, đồng thời có hiện tượng nhiễm mỡ trong các tế bào ống thận, trong khi các cầu thận gần như nguyên vẹn. Cùng thời gian đó (1914), Volhard F. và Fahr T. cho rằng: thận hư chỉ là một bệnh thoái hoá của ống thận. Từ đó thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” được dùng để chỉ bệnh thận do nhiễm mỡ ở ống thận. Cho đến 1937, Epstein đề xướng giả thuyết cho rằng “thận hư nhiễm mỡ” không phải là một bệnh ở thận mà là một tình trạng rối loạn chuyển hoá lipit của cơ thể. Quan điểm này được các nhà thận học thời gian đó ủng hộ rộng rãi, và trong suốt thời gian dài, nhiều tác giả gọi “thận hư nhiễm mỡ “ là bệnh Epstein. Cho đến những năm 1950, nhờ có kính hiển vi điện tử, người ta đã phát hiện ra những tổn thương trong bệnh “thận hư nhiễm mỡ” hoặc “bệnh Epstein” không phải là do nhiễm mỡ ở ống thận gây nên, mà tổn thương mô bệnh học chủ yếu lại thấy ở cầu thận. Các nghiên cứu sau này cho thấy các triệu chứng của thận hư có thể gặp trong nhiều bệnh cầu thận tiên phát và thứ phát. Tổn thương thận cũng đa dạng, mặc dù các biểu hiện lâm sàng và sinh hoá tương đối giống nhau. Vì vậy, thận hư không phải là một bệnh đơn thuần như quan niệm trước kia, cũng không phải do nhiễm mỡ ở ống thận hay do rối loạn chuyển hoá lipit gây nên, mà là biểu hiện của bệnh lý ở cầu thận do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên. Do đó, đa số các nhà thận học đều thống nhất sử dụng thuật ngữ “hội chứng thận hư”. Một số tác giả vẫn còn giữ thuật ngữ “thận hư nhiễm mỡ” để chỉ thể bệnh thận hư đơn thuần có tổn thương tối thiểu (minimal change disease), tức là thể thận hư mà tổn thương mô bệnh học duy nhất được quan sát thấy qua kính hiển vi điện tử là mất chân lồi các tế bào biểu mô mao quản cầu thận. 1.3. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thận hư: Bảng phân loại hội chứng thận hư ở người lớn bao gồm hội chứng thận hư tiên phát hay nguyên phát (idiopathic or primary nephrotic syndrome) và hội chứng thận hư thứ phát hay hội chứng thận hư kết hợp (secondry nephrotic syndrome or nephrotic syndrome associated with specific causes). 1.3.1. Hội chứng thận hư nguyên phát: + Hội chứng thận hư đơn thuần: bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ lệ 20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư. + Hội chứng thận hư do viêm cầu thận mạn bao gồm: - Xơ hoá cầu thận ổ-đoạn: chiếm tỉ lệ 15-20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư. - Bệnh cầu thận màng: chiếm tỉ lệ 25-30% số bệnh nhân có hội chứng thận hư. - Viêm cầu thận màng tăng sinh: chiếm tỉ lệ 5-10% số bệnh nhân có hội chứng thận hư. - Các bệnh viêm cầu thận tăng sinh và xơ hoá khác: chiếm tỉ lệ 15-30% số bệnh nhân có hội chứng thận hư. 1.3.2. Hội chứng thận hư thứ phát: + Bệnh hệ thống: - Đái tháo đường. - Luput ban đỏ hệ thống và các bệnh collagen khác. - Bệnh thận nhiễm bột. - Bệnh viêm mạch máu do miễn dịch (cryoglobulin máu hỗn hợp, u hạt Wegener, viêm nhiều động mạch, viêm thành mạch dị ứng...). + Bệnh nhiễm khuẩn: - Nhiễm vi khuẩn (nhiễm liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp và cấp tính). - Nhiễm virút (virút viêm gan B, virút viêm gan C, HIV, Cytomegalovirut). - Nhiễm ký sinh trùng (sốt rét, Toxoplasma, sán máng...). + Do thuốc: - Muối vàng, thuỷ ngân và các kim loại nặng. - Penicillamin. - Các thuốc kháng viêm không steroit. - Líthium. - Catopril. - Heroin. - Các thuốc khác (probenecit, chlopropamit, ripampicin, tolbutamit, phenindion...). + Dị ứng, nọc rắn, nọc ong và miễn dịch. + Ung thư. - Bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu). - Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thận màng). + Bệnh di truyền và chuyển hoá: - Hội chứng Alport. - Bệnh Fabry. - Bệnh hồng cầu hình liềm. - Hội chứng thận hư bẩm sinh. - Hội chứng thận hư có tính chất gia đình. - Hội chứng móng tay-xương bánh chè. + Các nguyên nhân khác: - Liên quan với chửa đẻ. - Thải ghép cơ quan. - Bệnh huyết thanh. - Hẹp động mạch thận một bên.